エムリスNews

エムリスのメモ帳

役立ちニュースをあなたにお届けするブログです!

プラダーウィリー症候群、有名人芸能人でかかってる人は?平均寿命や顔つきの特徴!

プラダー・ウィリー症候群はおよそ1万5000人に1人が発症すると言われていて、難病に指定されています。それも、食欲が無限に湧き抑制できない、筋緊張低下、性腺発育不全、知的障害を始めとした様々な障害にかかってしまうからです。

今回はそんなプラダー・ウィリー症候群についてお話していこうと思います。

 

有名人芸能人でかかってる人は?

f:id:Emlis1536:20170905164343p:plain

出典:http://www.47news.jp/feature/medical/news/0314paraderwilli.html

日本人ではおよそ2000人がこの難病にかかっている、と言われています。2000人もいるなら、有名人や芸能人にいてもおかしくないかもしれませんね。果たして有名な方でこの難病にかかっている方はいらっしゃるのでしょうか?

…調べてみたところ、今のところはそういう情報はないですね。まぁ、本当に重い病ですので、かかっている方がいないことは何よりです。

ただ、この病は遺伝などは関係なく、どういう人が親でも発病する可能性があるらしいので、もしかしたら有名人のお子さんにこの難病にかかってしまっている方がいるかもしれませんね。もしそうなら育児など本当に大変になると思います。

この病気の原因は遺伝子の染色体異常、遺伝子の欠損なので、現状治療法のない先天性の病です。これと、症状があまりに重いことから難病に指定されているので、どなたもかからないに越したことはないのです。

平均寿命や、顔つきなどの特徴!

f:id:Emlis1536:20170905185139j:plain

出典:https://ja.wikipedia.org/wiki

プラダー・ウィリー症候群の症状の特徴としては、幼児期は

・筋緊張低下

・それによる哺乳不良、呼吸障害、運動発達遅滞

3、4歳頃から

・食欲抑制ができないことによる肥満

・知的障害、行動障害

・低身長

という症状が始まってしまいます。

そして思春期には性腺発育不全、成人後は肥満による成人病のリスクが追加されていきます。

これを見ると、非常に重い症状であり、難病であることも理解できると思います。それではプラダー・ウィリー症候群の患者たちの平均寿命はどうなってしまうのでしょうか?

平均寿命は、過食による肥満が起こらないようコントロールできれば正常の人と変わらない、とされています。しかしプラダー・ウィリー症候群の患者たちは食欲を抑えられず、また低筋力なため運動もしづらいなど、肥満しないためには様々な障壁を乗り越えなければなりません。そのためには周りのサポートが必須となるでしょう。異常な行動が見られることも、知的・行動障害のせいだと周りが理解する必要があります。

また、プラダー・ウィリー症候群は染色体異常による病のため、ダウン症のように顔つきに特徴があるようです。

・幼児期は顔の巾が狭いのに対し、頭が前後に長め

・額の前の部分が狭い

・目はアーモンドのような形

・上の唇が薄い、口が小さい

・口の両端が下がっている

・斜視や近視が多い

・低色素症(髪や目の色が薄茶色で、肌の色が白いなど)

しかし、顔つきだけでこの病気だと判断するのは専門家でないと判断しづらいため、一般の方はやめておきましょう。誤解やトラブルを生んでしまったら大変です。

まとめ

プラダー・ウィリー症候群は遺伝子の染色体異常によって起こる先天性の難病で、誰が親でも発症する可能性がある。現状有名人・芸能人で発症している方はいないが、お子さんが発症してしまう危険性はある。

プラダー・ウィリー症候群は食欲抑制ができないことによる肥満、知的・行動障害などを代表とした重い症状が出る。しかし平均寿命は、過食しないようコントロールできれば正常な人と変わらないため、周りがサポートしてあげるのが大事。

③染色体異常による病であることから、顔つきにもいくつか特徴が出てしまう。しかし専門家でないと判断しづらいため、顔つきだけでプラダー・ウィリー症候群を疑うのはトラブルのもと。

インターネットを見ているだけでも、ブログでこの病をかかえているお子さんを育てている苦労を語っている人が大勢いることがわかります。もし実際にこの病にかかっている方を見たら、このような症状があることを理解してあげて、積極的にサポートしていきましょう。

今回の記事は以上です。次回もよろしくです(^ω^)